60多岁的梅叔叔在退休后逐渐变得少言寡语，家里人以为他是人老了性格逐渐变得内向，没有及时就医。但梅叔叔逐渐出现东西经常放错地方，记忆力越来越差，手脚也逐渐变得僵硬，最终丧失了生活自理能力。就医后被确诊为“额颞叶变性”。

什么是额颞叶变性？

额颞叶变性在所有的痴呆病例中占比排名第四，是仅次于阿尔茨海默病和路易体痴呆的第三类神经退行性认知障碍性疾病。该组疾病在病理上表现为额叶和（或）颞叶的进行性萎缩。

不同于最常见的“老年痴呆”，即“阿尔茨海默病”，额颞叶变性的早期表现并不以记忆力下降为主要表现，而是表现为言语减少、词汇贫乏，并逐渐出现缄默。有的人会出现不适当的社交行为，例如随地大小便，随意拿取他人物品等。部分患者后期可合并帕金森综合征。额颞叶变性的病因？

目前，额颞叶变性的病因及发病机制尚不明确。部分病例为家族遗传性，部分患者存在基因突变。

额颞叶变性的常见表现？

额颞叶变性主要分为三个临床类型，各自有特征性表现。

1.      行为变异型额颞叶痴呆

这个类型主要表现为行为异常、人际沟通能力和执行能力下降，比如前文所提不合时宜的社交行为，不恰当的言语，不能按照有序的步骤完成任务，难以控制自己的冲动和行为。

2.      进行性非流利性失语

这个类型前期出现说话时语法结构的错误，流畅性下降，后期逐渐出现少言，最后出现缄默。但是能听懂部分语言。

3.      语义性痴呆

与第二个类型不同，这个类型说话的流畅度和语法功能可以保留，也能复述他人的话语，但是无法说出物品的名字，也不能理解他人讲的话，同时也无法认字和写字。重症和晚期患者甚至出现无法辨认认脸和物品。

额颞叶变性的治疗

目前尚无特效药。美金刚对患者的精神症状或许有效，而常用的抗痴呆药物多奈哌齐可能导致精神症状恶化。5-腔色胺再摄取抑制剂可能可以改善患者的行为症状。合并帕金森综合征的患者可以适当给予抗震颤麻痹药物改善肌张力情况。总之，目前主要是针对行为、认知和运动障碍进行对症治疗。

最后，虽然目前额颞叶变性没有有效的治疗方法，但早期识别及时服药可以延缓疾病的进展。这种疾病起病较早，多于65岁之前发病，所以如果家中长辈出现可疑症状，建议及时前往神经内科专科就诊，以便早期确诊及接受治疗。